一、颅内病灶
1、围绕脑室系统的室管膜周围病灶
这一部分应该是大家比较熟悉的,好像现在大家都有这个概念,水通道蛋白攻击地方一般都是靠近水(脑脊液)的。分了几个典型部位给大家说说特点,每个部位给大家上图直观感受一下。
1)围绕三脑室及大脑导水管的间脑病灶
这部分包括丘脑、下丘脑及中脑的前缘,可能没症状,也可以出现相应受损部位的表现,如下丘脑相关的一些内分泌异常表现、发作性睡病等。与NMOSD典型间脑病灶相关的发作性睡病症状或者其他急性间脑综合征这条已经被写入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。
A.a三脑室及大脑导水管;b包括了丘脑及下丘脑;c中脑前缘
2)四脑室旁的脑干背侧病灶
NMOSD的一项特异性MRI表现,因为这一部分血脑屏障比较薄弱,很容易受到AQP4-IgG的攻击,也是循环系统中的AQP4-IgG进入CNS的重要途径。临床称为最后区综合征(呃逆、恶心和呕吐),同样被纳入了新的NMOSD的诊断标准的核心临床特征部分。这部分是目前备受鐧界櫆椋庣殑鍗卞鐧界櫆椋庣殑鐥囩姸涓庢不鐤?