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特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathichypertrophicpachymeningitis，IHP）是以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理特点，以慢性头痛、多组脑神经损害、脑局灶损害为主要临床表现的一组疾病的总称，头颅MR可见增厚及强化的硬脑膜，病理特点为硬脑膜间质的纤维化及以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。
IHP的临床表现主要为头痛、颅神经受损及脑实质受损等三组主征。头痛多为首发症状，几乎可以发生在每一个患者。头痛部位、性质不固定，头痛产生的原因除了脑膜局部慢性炎症反应侵袭颅内痛敏结构所致外，肥厚的硬脑膜压迫静脉窦造成颅内压增高也是造成头痛的原因。除了头痛外，该病伴随有耳鸣、听力下降、视物成双、面神经麻痹等其他颅神经受损症状。
硬脑膜活检是该病诊断的金标准，镜下可见硬脑膜纤维组织明显增生，伴慢性炎性细胞浸润，可见玻璃样变或干酪样坏死，也有慢性非特异性肉芽肿样增厚、坏死性肉芽肿的报道。IHP目前多为散在病例报道，造成如上病理特点的具体分子机制仍需进一步研究。腰椎穿刺作为一项重要的诊断和鉴别手段，腰穿结果并无特异性，可有脑脊液压力增高、细胞数增多及蛋白轻微到中度增高（一般1g/L），提示炎症反应的存在。
目前认为早期诊断、早期治疗IHP极为重要。一线治疗是糖皮质激素，也可选择免疫抑制剂。文献报道糖皮质激素治疗复发率可达46%，采用大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂治疗，可取得满意的临床及影像学效果。对于部分严重的硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显，且已出现脑实质或神经受压症状，多需手术进行减压并切除掉增厚的硬脑膜，介入干预狭窄、闭塞的静脉窦，改善局部压迫，术后继续辅以小剂量皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗。
综上所述，IHP作为一种慢性硬脑膜炎症性疾病，临床比较少见且易漏诊，临床表现以头痛为主要表现，具有特征性的核磁增强改变，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，必要时采取手术干预，临床医生需要提高对该病的认识，避免漏诊及误诊。
参考文献孙金梅、郑晓丹、张成杰、韩燕飞、韩春玉.特发性肥厚性硬脑膜炎5例临床分析并文献复习
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