一、患者信息及影像
患者：女性，4岁。主诉:发现右肩部肿物2年，加重1周。
现病史：无。
既往史：2年前患者发现右肩部肿物，无疼痛、发热及皮肤破溃。分别于2年前及1年前于外院行手术治疗（具体不详），术后分别诊断为囊肿伴炎症及脓肿。患者1周前出现发热，右肩部肿物增大、疼痛，抗感染治疗后好转。
实验室检查：显示血常规指标以及血钙、磷等生化检查指标在正常范围；肾功能未见异常。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
病变邻近右肱骨近侧干骺端在平扫T1WI的信号强度较肱骨近端二次骨化中心稍低，较邻近肌肉稍高；在脂肪抑制T2WI的信号强度较邻近肌肉为高；注射对比剂后呈轻度强化，在脂肪抑制增强T1WI的信号强度也较邻近肌肉稍高。但肱骨近侧干骺端周围皮质完整，未见明显变薄或缺损，局部骨髓的信号强度在T1WI以及脂肪抑制T2WI和增强T1WI上总的来说与邻近肌肉差别不著；且患者为4岁儿童，肱骨尚未发育成熟，其近侧干骺端尚未完成骨髓转换；故上述信号表现应为红骨髓所致，并非骨髓水肿。
问题二根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变？（单选）
A软组织脓肿
B软组织恶性肿瘤
C软组织良性肿瘤
D软组织肿瘤样病变
医看
答案解读：A
软组织脓肿多有红、肿的局部表现；很少见到大量钙化；MRI上病变多呈单房或少量分房样表现；其周围组织水肿，并可有处于不同阶段的炎性病灶，在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，边界模糊不清，增强后可呈现一定程度的强化；这些均与本例不符。
问题三根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项？（单选）
A滑膜软骨瘤病
B皮质旁骨肉瘤
C海绵状血管瘤
D肿瘤样钙盐沉着症
E骨化性肌炎
答案解读：D
手术及病理
手术显示：病灶位于深筋膜深处，肩周肌肉之间，内部分隔，呈多囊状，内有乳白色液体。（手术切除病灶前曾对其行穿刺活检，抽取的液体行细菌及真菌培养均为阴性）
镜下见大量钙化物形成伴纤维组织增生及多核巨细胞反应，结合临床所见，病变符合肿瘤样钙盐沉着症，伴囊变。
三、诊断分析思路
本病例的读片思路病变位于右上臂上段软组织，右肩关节旁，邻近骨未见明确骨质破坏或变形，未见骨膜新生骨形成。平片示病变边界清楚，呈多发结节状高密度影，边界清楚，结节内密度大部分均匀一致，未见骨小梁结构，结节间可见条状及斑片状相对低密度区。MR示病变边界清楚，呈多发结节状，与肌肉相比结节在T1WI呈低、等信号，在T2WI呈高、等或低信号；其间隔在T1WI呈等信号，在T2WI呈等、稍高信号；增强后，结节内未见强化，其间隔及病变周缘明显强化；病变周围软组织未见明显水肿。
本病患者为儿童，无外伤史，患部无红肿；病灶较大，整体呈肿块样，局限于一侧上臂肩关节旁软组织内，有大量钙化结节，伴囊变，邻近骨未受侵犯，周围软组织未见明显水肿；实验室检查显示血钙、磷及肾功能未见异常；综合分析上述信息，可除外剧烈创伤、炎症、组织坏死及全身钙磷代谢异常所致的疾病；提示病变为发生于软组织伴有大量钙盐沉积的肿瘤或肿瘤样病变可能大。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断1、骨旁骨肉:好发年龄为10～40岁，多见于股骨远端的后部；病变表现为高密度肿块，局部帖附于骨，中心和基底部密度高于周边；邻近骨皮质增厚，有时可见肿瘤侵蚀骨皮质乃至侵入髓腔。
2、滑膜软骨瘤病：好发于20-50岁年龄段，多位于关节内；含有多个软骨结节，大小较一致，钙化多呈环形或弧形，邻近骨可见压迹。
3、骨化性肌炎：骨化从周边向中心发展，病变中心密度相对较低，周边见高密度钙化/骨化影，呈花边样或蛋壳样表现，病灶周围组织多有水肿；随着时间的发展肿块逐渐缩小，症状逐渐减轻。
4、软组织海绵状血管瘤：含多种组织学成分，可见钙化，但一般呈圆点状（静脉石），还可见脂肪成分和迂曲的血管样结构；较大的肿物可导致邻近骨出现骨膜新生骨、皮质增厚或压迫性侵蚀。
5、滑膜肉瘤好发于青壮年。肿瘤内可见出血、坏死、粘液样变以及钙化等成分；但钙化一般仅累及肿瘤的部分区域。其MRI信号多不均匀，在T1WI及T2WI上常可见多种信号,出血可导致肿瘤内部分区域在T1WI呈高信号；邻近骨可受侵犯，瘤周可有水肿。
病例供稿：医院医学影像科丁磊
专家点评肿瘤样钙盐沉着症是一种少见病变，表现为关节旁软组织内的钙盐沉积，形成质硬肿物，可导致关节功能障碍。病变常见于髋、肘、肩、足、腕部，多位于关节的伸肌表面，一般生长缓慢，患者病史可长达数年。
肿瘤样钙盐沉着症的病灶大体上呈多房囊状，内有白色或浅黄色的白垩样物质(由羟磷酸钙结晶以及碳酸钙、磷酸钙成分组成)。显微镜下检查可见纤维组织和多核巨细胞等成分围绕钙化颗粒。
肿瘤样钙盐沉着症的诊断有赖于典型的影像学特征的识别和生化指标的检测。在平片上，病变的典型表现为位于关节旁的多结节样钙化。MRI检查可见病变在T1WI呈不均匀低信号；在T2WI呈不均匀高信号，常见两种形式：第一种形式表现为弥漫低信号，第二种形式表现为结节状低信号和高信号区交替分布，有时可见液-液平面（沉降征）。一般不见邻近骨的侵蚀或破坏。
肿瘤样钙盐沉着症可分为三个类型：1）原发血磷正常型：患者血钙、磷正常；多在10岁前发病，且半数生活在热带或亚热带地区；病变多表现为孤立区域内的钙化。从目前的报道来看，这型患者部分有家族史，部分没有；近来有研究显示这型患者编码SAMD9蛋白的基因有突变。2）原发高血磷型：患者血磷增高，血钙正常；多在20岁前发病，且非洲裔多见。此型一般有家族史，患者基因的异常导致机体磷排泌的减少，再吸收增加，进而引起高磷血症。3）继发型：最常见于慢性肾功能不全的患者。慢性肾功能不全可影响磷吸收，进而导致继发型肿瘤样钙盐沉着，其影像和病理特征难以和原发高血磷型肿瘤样钙盐沉着症区别，诊断有赖于病史、血生化检查和肾小球滤过率的测定。本病例的临床、影像和实验室检查显示其为原发血磷正常型。
肿瘤样钙盐沉着症的鉴别诊断前面已有介绍，这里不再赘述。需要注意的是肿瘤样钙盐沉着症可导致多发骨髓炎，并且可反复发生乃至形成慢性骨髓炎。本例患者在其后的随访过程中就发生了两侧胫骨的骨髓炎，应用抗炎治疗后病情基本解除。
点评专家：医院医学影像科张朝晖教授
医看
参考文献：
1.ZvaigzneCG,PattonDJ,KaurH,etal.Subscapulartumoralcalcinosisinatoddler:casereport.JRadiolCaseRep.,6(6):10-17.
2.OlsenKM,ChewFS.Tumoralcalcinosis:pearls,polemics,andalternativepossibilities.Radiographics.,26(3):-.
3.FathiI,SakrM.Reviewoftumoralcalcinosis:Arareclinico-pathologicalentity.WorldJClinCases.,2(9):-.
4.IglesiasA,AriasM,BrasaJ,etal.Tumoralcalcinosispresentingasanextraduralmass:MRfindingsandpathologicalcorrelation.EurRadiol,,12(9):-.
5.FletcherCDM,BridgeJA,HogendoornPCW,etal.WHOclassificationoftumoursofsofttissueandbone.4thed.Lyon:IARC,.
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