作者：医院核医学科刘萌范岩
病史及检查目的：
患者，女，54岁。双侧锁骨、下腰椎、双手近节指间关节进行性疼痛10余年，以双侧锁骨处为著；双手、双脚皮肌炎20余年；间断行消炎、止痛等对症治疗，无明显好转。否认高血压、糖尿病、结核、恶性肿瘤等病史。否认外伤及骨折史。无肿瘤家族史。为明确全身骨骼病变情况申请全身骨显像检查。
实验室检查：血常规（-），尿常规（-），肝肾功能（-），甲功（-），电解质（-），PPD（-），肿瘤标志物（-）。
外院腰椎MRI示：L2-3椎间盘突出；余未见明显异常。
检查所见：
静脉注射99mTc-MDP25mCi，3小时后行全身骨显像（图1）：全身诸骨显影清晰。双侧锁骨内2/3段、双侧胸锁关节、胸骨柄、双侧骶髂关节（左侧为著）可见团状异常放射性浓聚影；余骨放射性分布未见明显异常。
检查意见：
双侧锁骨内2/3段、双侧胸锁关节、胸骨柄、双侧骶髂关节（左侧为著）血运丰富、代谢旺盛灶，结合临床考虑SAPHO综合征可能性大。
诊断依据：
1、该患者全身骨显像表现为双侧锁骨内2/3段、双侧胸锁关节、胸骨柄、双侧骶髂关节（左侧为著）多发异常放射性浓聚灶；其中双侧锁骨和双侧胸锁关节及胸骨柄影像呈现典型的“牛头征”表现。
2、该患者临床上有长期皮肌炎的病史。
3、①该患者无肿瘤病史及家族史，肿瘤标志物正常，排除骨转移。②该患者无结核病史，PPD（-），排除骨结核。③该患者无骨折外伤史，肝肾功能及电解质正常，排除代谢性骨病所致骨折等。
综上，考虑SAPHO综合征可能性大。
图1
病例相关知识:
SAPHO综合征(Synovitis，Acne，Pustulosis，HyperostosisandandOsteitis，SAPHO)是一组临床症候群，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎，有一定的复发缓解倾向，多呈现慢性病程。该病是由法国学者于年最早提出。目前针对本病有50余种不同名称，包括脓疱病性关节炎骨炎、获得性骨肥厚综合征、前胸壁炎症综合征、胸肋锁骨骨肥厚、慢性复发性多灶性骨髓炎、慢性下颌骨骨炎、硬化性骨髓炎、痤疮相关脊柱关节炎等。
SAPHO主要临床表现有皮肤损害和骨关节损害。皮肤损害常见类型是掌跖脓疱病(palmoplantarpustulosis，PPP)和严重的座疮(severeacne，SA)，发生率分别为52%～56%和15%～18%。骨关节损害主要包括滑膜炎、骨肥厚、骨炎、关节炎以及附着点炎；其中，最具特征性病变是骨肥厚和骨炎，是慢性炎症发生发展的结果。
SAPHO综合征(年)的诊断标准如下所示[1]：1、骨关节病表现伴有聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎；2、骨关节病表现伴有掌跖脓疱病；3、骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害；4、慢性多灶性复发性骨髓炎(chronicrecurrentmultifocalosteomyelitis，CRMO)(包含中轴或外周骨)，伴或不伴皮肤损害；上述4个条件满足之一即可确诊。
医院付占立等总结了48例SAPHO综合征的临床影像特征，结果显示[2]：在纳入回顾性研究的48例患者的全身骨显像结果中，均有1至多个部位的骨放射性异常浓聚区(%)。%(48/48)患者有前胸壁(anteriorchestwall，ACW)受累；其中，上胸肋交界处受累比例最高，为79.2%(38/48)；28.9%患者(11/38)表现为第一胸肋单独受累。其他受累部位依次有：脊柱(19/48,39.6%)、四肢骨骼(11/48，22.9%)、骶髂关节(5/48，10.4%)以及下颌骨(1/48，2.1%)。临床上典型的“牛头征(bullheadsign)”发生率仅为22.9%(11/48，95%CI：12.0–37.3)。在该研究中，应用全身骨显像检查对8例患者(16.7%，8/48)进行为期1-10年的间断随访，其中1例患者在最初影像中仅为单一胸锁关节受累，于10年随访期间逐步发展到典型的“牛头征”表现，即病变的双侧胸锁关节和/或第一肋胸连接相当于牛角，胸骨柄相当于牛颅骨的上半部（图2）；其他7例伴或不伴有典型“牛头征”表现的患者，在1-4年随访期间全身骨显像结果表现未见明显变化。
图2：a.全身骨显像（前位）显示“牛头征”：胸骨柄、双侧胸锁关节和邻近锁骨异常放射性浓聚影。b.平扫CT显示：相应部位的骨质增生硬化。c.CT三维重建显示：胸骨柄与邻近锁骨骨质膨胀、双侧胸锁关节和第一肋胸关节骨性强直。（选自FuZ,etal.NuclMedCommun.,37(4):-.）
小结：
SAPHO综合征的临床表现和影像学表现多种多样，作为影像医师，需要熟悉其错综复杂的临床表现和影像学表现。1、X-ray平片及CT成像：可以很好地显示受累区域的骨质硬化及骨质破坏表现，对于骨肥厚和骨炎的诊断明显优于其他影像学检查，主要表现为骨骼形态不规则、骨皮质增厚、骨髓腔密度增高，伴或不伴病变区域内的低密度骨质破坏区。2、MRI成像：可以鉴别骨骼病变是否处于活动状态，用于指导临床治疗，并且进行随访观察。3、全身骨显像：典型的“牛头征”表现，对于SAPHO综合征的诊断具有很高的特异性，尤其是对于不典型患者（如皮肤病变缺乏或不典型）的确诊更有意义；同时可避免不必要的侵入性检查，还可以一次显示多灶性的骨关节损害，以及发现临床上隐匿的病灶。4、PET/CT显像：可以提示骨骼病变的炎性状态，但在某些情况下也无法与肿瘤相鉴别。
参考文献：
1、NguyenMT,BorchersA,SelmiC,etal.TheSAPHOsyndrome.SeminArthritisRheum.,42(3):-.
2、FuZ,LiuM,LiZ,etal.Isthebullheadsignonbonescintigraphyreally白殿疯医院白癜风初期怎么治
