上期获奖名单:
答案正确的获奖者(20元话费):
秋稚、国老、房现刚、bluemoon、一光年有多远、媛媛、陈艳华、孙敏、随波不逐流、魏国
附详细解析的获奖者(50元话费):
刘海舰、大浪陶陶沙、天外飞仙
精彩解析分享:(希望大家针对本病例进行分析而不要单纯的抄书背书。)
刘海舰:B,渐进坏死性黄色肉芽肿;分析:本病临床表现为界限清楚的结节或指硬的斑块,呈紫红色或黄红色,中央萎缩、溃疡和毛细血管扩张。病检见真皮下部大量组织细胞、泡沫细胞及淋巴细胞浸润,在真皮深部可见大量坏死。成人黄色肉芽肿皮疹多为孤立的丘疹或结节,淡黄色,但表面无渐进坏死性黄色肉芽肿的萎缩溃疡和毛细血管扩张故可排除。类脂质渐进性坏死多发生在胫前,多合并有糖尿病,而本例无糖尿病史,故不考虑。而脂质肉芽肿病系常染色体隐性遗传,除有皮肤损害外,多合并其他系统损害,并且预后差,患儿常于1岁内死亡,故排除。
大浪陶陶沙:患者主要表现为胸部的黄红色斑块,中央萎缩,毛细血管扩张明显,符合渐进坏死性黄色肉芽肿的皮损特点,诊断确立。该病为进行性多系统疾病,可累及眼、肺、心肌、肝脾等组织,患者可有副蛋白血症、骨髓瘤、淋巴瘤、MDS等。其鉴别诊断:1.成人黄色肉芽肿:常表现为黄红色丘疹、结节,无中央萎缩、毛细血管扩张等,可排除;2.类脂质渐进性坏死,可为黄色萎缩性斑块,好发于两胫前,多数可伴有糖尿病,可排除;3.脂质肉芽肿病:好发于关节、腰椎、头皮或承重部位,可排除。
天外飞仙:本题选B,渐进性坏死性黄色肉芽肿。好发于老年人,皮损多见于眶周、躯干和四肢近端,为多发性不规则暗红色斑块和结节,质硬,中央淡黄色,表面萎缩,有瘢痕及毛细血管扩张。本患者老年女性,胸部暗红色斑块,中央淡黄色,表面萎缩,有毛细血管扩张,故考虑本病。A成人黄色肉芽肿好发于躯干及面部,初为红褐色,迅速转变为淡黄色丘疹、结节,常无自觉症状,大多数损害保持稳定无症状,或自行消退,可排除。C类脂质渐进性坏死本病多见于女性,多数合并有糖尿病。皮损开始时为红色丘疹,最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块,边缘为紫红或淡红色,中央凹陷呈硫磺色,可有毛细血管扩张、色素斑点、鳞屑和结痂。本病通常无自觉症状,出现溃疡时可有疼痛。本患者老年女性,胸部暗红色斑块,中央淡黄色,表面萎缩,有毛细血管扩张,无糖尿病,可排除。D皮下脂质肉芽肿病本病好发于年轻人,结节散在,结节持续6个月至1年后逐渐隐退,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。本患者老年女性,胸部暗红色斑块,中央淡黄色,表面萎缩,有毛细血管扩张2年余,可排除。
上期题目回顾:上期有奖病例问答:面部皮疹
病史摘要:
患者女性,61岁,胸前皮疹2年余,皮疹无疼痛,缓慢增大。无其他明显阳性过去史和家族史。专科情况如图。
可能的诊断(单选):
A,成人黄色肉芽肿;
B,渐进坏死性黄色肉芽肿;
C,类脂质渐进性坏死;
D,脂质肉芽肿病。
正确答案:B,渐进坏死性黄色肉芽肿(具体请看全文)
各选项回答比例统计如下:
下文是该病例的报告。
摘要渐进坏死性黄色肉芽肿是一种罕见的疾病,通常在真皮或皮下组织可见黄红色结节或斑块,质硬。其发病机制尚不明确,并且由于病例数量有限,给长期研究造成困难。本文报道了一例61岁、女性患者病例,其胸壁可见一5×5cm大小皮损。活组织检查确诊为渐进坏死性黄色肉芽肿。皮损内注射类固醇4个月后,皮损未有任何改变。应用秋水仙素治疗数月后皮损仍未改善。因此,手术切除皮损,并采用局部皮瓣对该区域进行重建。对患者进行2年随访,无复发迹象。
简介渐进坏死性黄色肉芽肿(NXG)以真皮或皮下组织出现质硬的暗红黄色结节或斑块为特征。NXG是一种罕见的组织细胞起源性疾病,于年被首次报道。皮损通常无压痛,可出现中央萎缩、溃疡或毛细血管扩张的症状。皮损通常累及眶周区域,但四肢、躯干也可受累。NXG是一种慢性疾病,病程进展缓慢,尚未最佳治疗方案。
临床病史患者女性,61岁,前胸壁可见5×5cm大小皮损,无其他明显的既往病史和家族史。起初,皮损无疼痛,在其前胸壁胸骨颈静脉切迹下方约2cm处可见轻微变色结节。在过去的2年内皮损缓慢增大,直至目前大小。实验室检查结果示肝功能指标略微升高、IgG-κ和IgG-λ副蛋白水平略微升高,胆固醇水平(总胆固醇和LDL)升高。对皮损进行钻取活组织检查确诊为渐进坏死性黄色肉芽肿。随后根据这一诊断给予患者皮损内注射类固醇4个月,但其症状未有改善。进一步应用秋水仙素(0.6mgb.i.d)治疗数月,皮损仍未见好转。考虑其对此治疗无效,并且患者对使用有更多潜在毒性的化疗药物产生了担忧,因此将患者转诊,行手术将其皮损切除。体格检查发现在胸骨可见一5×5cm边缘隆起的淡黄色斑块结节,并伴毛细血管扩张(图1)。组织病理学评估显示出明显的肉芽肿性弥漫性浸润,累及真皮并延伸至皮下脂肪,表皮萎缩(图2)。脂质化组织细胞与巨细胞混合聚集成花环状结构(Touton组织)(图3)。皮损区域可见明显的渐进性坏死和胆固醇结晶(图4)。这些组织病理学特征与NXG诊断相一致。手术切除产生的6×6cm缺损,采用局部皮瓣修复重建,治愈后未出现并发症(图5)。对患者进行2年随访,无复发迹象。
Figure1.Raisedplaqueonpatientssternumcontainingyellowishnodulesandareasoftelangiectasia.
图1.胸骨处可见边缘隆起的黄色斑块结节伴毛细血管扩张。
Figure2.Atrophicepitheliumwithinflammatoryinfiltrateinthesubcutaneoustissue.Notenecrobiosisandcholesterolcleftingatrightuppermarginofslide.
图2.表皮萎缩伴皮下组织炎性浸润。切片右侧上边缘处可见渐进性组织坏死和胆固醇裂隙。
Figure3.Sheetsofhistiocytesintermixedwithgiantcellsinawreathlikeconfiguration(Toutonbodies).
图3.成片的组织细胞与巨细胞混合聚集成花环状结构(Touton组织)
Figure4.Focalareasofnecrobiosisandcholesterolclefting.
图4.局部区域渐进性坏死和胆固醇裂隙。
Figure5.Patient24monthsafterlocaladvancementflapreconstruction.
图5.局部皮瓣修复重建24个月后。
讨论渐进坏死性黄色肉芽肿是一种以真皮或皮下组织出现质硬的暗红黄色结节或斑块为特征的疾病。NXG是一种组织细胞起源性疾病,于年被首次报道。皮损通常无压痛,可出现中央萎缩、溃疡或毛细血管扩张的症状。NXG是一种慢性疾病,病程进展缓慢,尚未有最佳治疗方案。其发病机制尚未明确。已有很多描述皮损发展特征的理论,但并不能解释目前所有患者的症状。已有患者发展为肺部或心肌组织肉芽肿,表明NXG有形成肉芽肿的倾向。其症状出现的平均年龄在50~60岁之间,并且男女发病率等同。皮损通常出现在眶周部位(大约80%),但也可累及四肢曲侧或躯干。临床表现可能伴有多种不同的血液疾病,其中包括中性粒细胞减少症,低补体血症、冷球蛋白血症和高脂血症。实验室检查最常出现(70%)为单克隆副蛋白血症,其可能是κ-或λ-IgG单克隆丙种球蛋白病。NXG与某些恶性肿瘤的发展存在很强的相关性。由于NXG是一种非常罕见的疾病,因此与其相关的长期研究非常有限。然而,曾有一项研究对26名患者进行了长达17年的随访。其中10名患者进而发展为恶性肿瘤。与系统性疾病相关的最常见病症包括:多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、哮喘和神经血管性浮肿。
渐进坏死性黄色肉芽肿的治疗选择多样,尽管其最佳治疗方案尚未确定。文献中记载的治疗方法包括局部注射皮质类固醇、放射治疗、血浆置换、手术切除、应用甲氨蝶呤、美法仑、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺、氮芥、泼尼松以及秋水仙素等化学疗法,但不同的治疗方案疗效不一,且治疗方案似乎多为姑息性,大多数患者表现为一缓慢渐进性病程。尽管有报道称其复发率较高(大约40%),该患者采用了手术切除的方案,随访24个月未发现患者出现任何症状。
下附英文原文:Abstract
Necrobioticxanthogranulomaisararediseasethatusuallypresentswithinduratedyellowrednodulesorplaquesinthedermisorsubdermaltissues.Thepathogenesisofthisdiseaseisunknownandthelimitednumberofcaseshasmadelong-termstudiesdifficult.Wereportthecaseofa61-year-oldwomanseeninourofficefora5×5cmlesionofherchestwall.Biopsiesestablishedadiagnosisofnecrobioticxanthogranuloma.Thepatientreceived4monthsofintralesionalsteriodinjectionswithoutchangeinthelesion.Thepatientwasalsotreatedwithcolchicineforseveralmonthswithoutimprovement.Therefore,thelesionwassurgicallyexcisedandtheareawasreconstructedwithlocaladvancementskinflaps.Thepatienthasbeenfollowedfor2yearswithnoevidenceofrecurrence.
Introduction
Necrobioticxanthogranuloma(NXG)isadiseasecharacterizedbyindurated,violaceousyellowrednodulesorplaquesinthedermisorsubdermaltissues.Araredisorderofhistiocyticorigin,NXGwasfirstreportedin.Thelesionsaretypicallynontenderandmayshowsignsofcentralatrophy,ulceration,ortelangiectasia.Thelesionsmost