患者***，女，48岁，
主因“双下肢无力、麻木1年，加重半月”以“AQP4抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病”于年11月15日入院。
病例特点：
中年女性，急性期病，进展性病程。
临床特点：
第一次发作：患者于入院前1年（.12）无诱因出现双足麻木，无其他不适，后逐渐出现双小腿麻木，行走时间长时疲劳明显，并逐渐出现腰部麻木感，伴右下肢无力，不能独立行走，需他人搀扶，伴二便困难，于.3.17日就诊我院，出院诊断“长节段脊髓炎等”，给予甲泼尼龙琥珀酸钠mg激素冲击及营养神经等对症治疗，下肢无力症状缓解，可逐渐独立行走，二便逐渐恢复正常，麻木症状仍存在。
第二次发作：患者于入院前3月（.8）无诱因再次出现双下肢无力、麻木，同时伴有腰部束带感及二便障碍，并逐渐出现双眼视物模糊，就诊我科，完善脑脊液相关抗体化验，出院诊断“AQP4抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病”，出院后规律口服“甲泼尼龙片60mg每周减2片及环孢素50mg2次/日”等治疗，肢体无力、麻木症状好转。
第三次发作：患者于入院前半月（.11.1）当激素减量为16mg时自觉双下肢无力、麻木较前加重，右下肢为著，同时伴双足至腰部麻木感加重，伴腰部束带感，二便费力，尚可独立行走，遂就诊。
既往史：
乳腺瘤术后25年，乳腺增生18年，泪腺炎术后18年，子宫多发肌瘤、腰椎间盘突出及缺铁性贫血病史1年。否认药物过敏史。
个人史及家族史：
工人，否认吸烟、饮酒等不良嗜好，否认毒物接触史；家族史无特殊，1子，体健，兄妹3人，体健，否认遗传病病史。
入院查体：
Bp：/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及干湿性啰音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。神经系统查体：神清，语利，高级皮层功能粗测正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，双侧咀嚼对称有力。双侧额纹、面纹对称，闭目及示齿有力。双耳粗测听力可。双侧软腭上抬有力，双侧咽反射存在。双侧转颈、耸肩有力，伸舌居中。四肢肌容积正常，四肢肌张力正常，双侧上肢肌力5级，右下肢肌力4-级，左下肢肌力5-级，双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验欠稳准，双侧T4以下针刺觉减退，双侧膝关节以下深感觉障碍。四肢腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，颈软，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：
头颅MRI（-3-22）：左额顶室旁可见多发斑片状长T2信号影，FLAIR呈高信号。
颈椎+增强MRI（-3-9）：C2-3-4-5椎间盘轻度膨出：C3-T4椎体水平脊髓增粗、信号异常：长节段脊髓炎？注药后，颈髓病灶内见斑片状轻度强化高信号，边缘模糊。
胸椎+增强MRI（-3-13）：胸段脊髓异常信号：胸1-12脊髓肿胀，其内可见斑片状稍长T1稍长T2信号，边界欠清，增强扫描后可见散在斑片状中等强化。
腰椎MRI（-3-2）：腰椎退行性改变，腰椎间盘变性，腰4-5、腰5-骶1椎间盘变性并突出。
脑脊液化验（-3-10）：压力：mmH2O。
脑脊液常规：外观（无色清），脑脊液潘氏试验（阴性）、脑脊液细胞总数（36/uL）、脑脊液白细胞数（36/uL）、脑脊液单核细胞（%）。
24小时鞘内IgG合成率：鞘内IgG合成率（31.37）、血清白蛋白（44.8mg/ml）、脑脊液IgG（0.07mg/ml），偏高。
脑脊液生化：脑脊液蛋白（70.63mg/dl），偏高。
脑脊液蛋白电泳：脑脊液IgG寡克隆区带（（阳性（+））、脑脊液特异IgG寡克隆区带（（阳性（+））
脑脊液AQP-4-Ab、NMO-IgG；血液AQP-4-Ab、NMO-IgG：阴性。
脑脊液细胞学：0.5ml收集白细胞总数，偏高。淋巴细胞比例90%；单核细胞比例10%；余阴性。
入院后相关化验：
血常规及生化（-11-14）大致正常
血沉（-11-14）：1mm/h
免疫全套、肿瘤标记物、甲状腺功能（-11-14）未见异常。
眼科会诊：双眼视力：0.3右0.12左眼压：14mmHg右14mmHg左
双眼视敏度下降，OCT回报：双眼视神经纤维层及神经节细胞层变薄。
眼科诊断：双眼视神经萎缩。
下图为患者头颅MRI（-3-22）
颈椎+增强MRI（-3-9）
讨论
参考文献KanesalingamR,ChiaYK,EowGB,etal.Thespectrumofneuromyelitisoptica.[J].LancetNeurology,,6(9):-15.
WatersP.VincentA.Detectionofanti.aquaporin-4antibodiesinneuromye[itisoptica:currentstatusoftheassayslJ].IntMSJ，,15(3):99-.
WingerchukDM,BanwellB,BennettJL,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders[J].Neurology,,85(2):-89.
RamanathanS,ReddelSW,HendersonA,etal.Antibodiestomyelinoligodendrocyteglycoproteininbilateralandrecurrentopticneuritis[J].NeurologyNeuroimmunologyNeuroinflammation,,1(4):e40.
马赛男
医院
神经内科马赛男
冯凯
医院
神经内科冯凯
主任医师、教授、医学博士后，北京市住院医师规范化培训神经内科基地主任，北京医学会神经科分会委员，神经免疫性组委员，脑血管病学组委员，北京神经科学会感染与免疫专业委员会常委，中国医学教育协会眩晕专业委员会委员等10余项任职，科研成果8项，发表SCI等论文80余篇。
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