作者：鲁杨，焦丹，薛佳男
单位：医院超声科
患者男，13岁。主诉：右肩部疼痛，伴肩关节活动受限1个月。曾于外院按肩部软组织疼痛行康复治疗2个月，未见好转且逐渐加重。
视诊：双上肢基本等长，右肩未见明显异常血管走形及色素沉着。触诊：右肩压痛阳性，叩击痛阳性，右上肢感觉及血运正常。
二维超声检查：右肩胛骨关节盂可见实性不均质低回声，呈类圆形，边界不清，大小约4.93x4.40x3.21cm，内回声不均匀，可见多发块状强回声，
皮质回声中断，可见骨质破坏。
彩色多普勒血流显像（CDFI）：其内可探及点状及短棒状血流信号。
骨头及后盂唇未见明显异常。
右肩胛骨关节盂占位，考虑骨组织来源肿瘤可能。
CT检查：右肩胛骨骨质破坏，部分见虫蚀样改变，周围见斑片状低密度影，边界模糊，CT值约38HU。
提示：右肩部关节盂占位，考虑肿瘤性病变可能性大。
MRI检查：右肩关节间隙如常，关节面尚光整；右肩袖肌腱连续，肌腱信号均匀，其内未见明显高信号影；右关节盂轻度膨胀，内可见不规则等T1长T2信号影，压脂序列呈明显高信号；
周围软组织内可见斑片状等T1稍长T2信号影，边界不清，压脂序列呈高信号；余右肩关节周围诸骨质信号未见异常。提示：右侧关节盂及周围软组织内改变，建议增强扫描进一步检查。
超声引导下穿刺活检，穿刺组织脱钙后全部取材，病理镜下见增生的纤维组织及骨小梁，其内散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞，考虑嗜酸性肉芽肿。
骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbone,EGB）是一种局限于骨骼的特殊类型的组织细胞增生症，病理上以组织细胞增生，伴嗜酸性细胞、巨噬细胞、多核巨细胞等炎性细胞浸润为特征[1]。
本病病因及发病机制尚不明确[2]。目前，大多数研究认为EGB可能与免疫系统紊乱、感染、遗传及肿瘤等因素有关[3]，是一种原发性免疫缺陷性疾病。临床上多以局部疼痛或压痛就诊，少数以功能受限或跛行，软组织肿胀或肿块入院检查，部分患者伴有白细胞、嗜酸性粒细胞升高及血沉增快等一些生化异常指标[2]。本病发病率低，占组织细胞增生症的60%-80%，骨瘤样病变的1%[3]。超过90%的病例报告结果表明该病一般发生于小于10岁的患儿，且男女比例为2:1［4］。成人EGB少见，85%为单发，多发病变多见于5岁以下儿童［5］。EGB可发生于任何骨的任何部位，目前国内外文献以报道颅骨、脊柱及长骨等部位EGB居多，发生于肩胛骨者罕见［6］。肩胛骨为一扁宽形、不规则骨，位置表浅，腹侧面与胸廓后上部关系紧密，故肩胛骨病变引起的临床症状出现较早。EGB对骨质的破坏较明显,可引起病理性骨折及功能障碍。本例患者即发生于肩胛骨关节盂。
EGB超声特点包括：①病变部位组织内不规则的实性低回声或等回声团块，无包膜，肿物的边界可不清晰，内部回声不均匀，大部分肿块内可见因出血坏死引起的囊性变或片状回声减低区，常伴有散在的死骨呈点状或片状强回声[3]。②彩色多普勒显示肿物内部及周边可见少许血流信号，呈短棒状、细条状或星点状稀疏血流，部分血流信号丰富。③病变范围较小时骨皮质轻度受损、变薄，呈虫蚀状改变；病变范围较大时骨皮质明显连续性中断，呈地图样改变，骨质破损区周边可见骨碎片强回声[7]。上述超声表现酷似恶性骨肿瘤，但是本病患者多较年轻，临床表现轻微且病程较长，部分患者病程长达数年，超声影像与临床表现明显不匹配。这种“恶性”的声像表现与“良性”的临床表现之间的矛盾是本病的特征之一，而且发病部位和病程不同使得其放射影像学特征变化也较大,诊断较为困难[3,7]。
超声能够探及EGB对骨的侵犯，能够清晰显示出局部骨质的破坏情况及破坏周围形成的软组织肿块，明确软组织肿块内部的结构特征，观察侵犯周围组织程度、范围，并且能清晰显示出软组织肿块内的出血坏死病灶、肿块内血流分布情况及性质，为临床诊断提供了很多信息。随着介入超声技术的发展，当与骨病变区形成软组织肿块的其他疾病鉴别较困难时，可以在超声的引导下进行穿刺并活检，对EGB的诊断有决定性意义。
超声检查能够对肩关节的病变进行定位、定性的诊断，评估肩袖活动度，诊断肩关节疼痛、肩关节运动功能障碍、肩关节外伤、免疫或代谢性病变所致的肩关节病变，对手术、康复治疗后进行随访评价。当然，由于肩关节盂唇位置较深，超声在后盂唇的显示效果优于前盂唇，因为受穿透性和分辨率限制，超声对盂唇的检查效果仍不如MRI；然而在评估肩袖撕裂的准确性上，超声与MRI检查相当；对肩关节周围腱鞘积液、肩袖钙化的显示整体优于MRI，但是超声整体观不如MRI，也有操作者依赖性的缺陷。
综上所述，本例发生部位罕见、超声表现变化大是误诊的主要原因。应该提高对本病的认识，结合CT、MRI及临床表现，能够提高EGB的诊断水平，超声引导下的穿刺活检，为临床诊断提供了更为丰富的信息，在该病的疗效评估及随访中具有较高的价值和意义。
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